"Nadir xəstəliklər və onların müalicə üsulları tibbi profilaktikaya son dövrlərdə daxil olub. Bu xəstəliklərin müalicəsi orfan (nadir - red.) dərmanlarla aparılır".

gundemxeber.az azvision.az-a istinadən xəbər verir ki, bunu Həkimləri Təkmilləşdirmə İnstitutunun Hematologiya kafedrasının müdiri Elmira Qədimova nadir hematoloji xəstəliklər və onların müalicəsində istifadə olunan dərmanlar mövzusunda keçirilən tədbirdə deyib.

E.Qədimova bildirib ki, xəstəliyin ölkə ərazisində yayılması 200 mini aşmırsa, hər 10 min nəfərə 7,5 xəstə qeydə alınırsa, həmin xəstəliyin müalicəsində istifadə edilən dərmanlara orfan dərmanlar deyilir.

"Dünya bazarında bu dərmanların istehsalı ildən-ilə artır. Son üç ildə orfan preparatlar 23 % artıb. Dünyada 60 min formada orfan xəstəlik qeydə alınıb. Rusiyada 2 milyon insan bu xəstəlikdən əziyyət çəkir. Qeyd edək ki, orfan xəstəliklərinin 80%-i genetikdir. Dünyanın bir çox ölkəsində olduğu kimi Azərbaycanda da orfan preparatlarının alınması dövlət büdcəsindən maliyyələşdirilir. Nadir hematoloji xəstəliklərə hemofiliya (psevdohemofiliya, fon Villebrand, qazanılmış), mieloproliferektiv, xroniki mieleykoz, kəskin leykozun promielositar variantı, çoxsaylı mieloma, mielofibroz, linfoma və digərləri daxildir".

E.Qədimova bildirib ki, hemofiliya xəstəliyi də nadir xəstəliklər siyahısındadır. "Hemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə müşahidə olunan irsi xəstəlikdir. Xəstəlik cüzi travma nəticəsində həyati təhlükəli qanaxmalarla təzahür edir. Bu gün Mərkəzdə 1550 xəstə qeydiyyatdadır. Xəstələrə lazım olan orfan dərmanlar ölkəyə gətirilərək onların müalicəsində istifadə edilir. Kişilərdə hemofiliya A xəstəliyinin rastgəlmə tezliyi 1:10 min nisbətində, Hemofiliya B forması 1:30 min- 50 min arasında təşkil edir. Xəstələrin ümumi populyasiyasında 40-30% halda xəstəliyin sporadik formasına təsadüf olunur ki, bu hal da gendə baş verən patoloji mutasiya ilə əlaqədardır. Bütün inkişaf etmiş ölkələrdə olduğu kimi Azərbaycanda da hemofiliyalı xəstələr ev şəraitində, stasionar və ambulator şəraitdə müalicə alırlar.

Hemofiliyalı xəstələrin sayı 2002-ci ildə 916, 2007-ci ildə 1140, 2010-cu ildə 1300, 2012-ci ildə 1452, 2016-cı ildə isə 1541 nəfər olub. Bu, xəstələrin sayının nisbi artması deməkdir. Artım xəstəliyin aşkar edilməsinin yaxşılaşması, diaqnostikanın təkmilləşməsi, müalicənin effektivliyi, maarifçiliyin isə geniş yayılması ilə izah oluna bilər".

Kafedra müdiri qeyd edib ki, ölkədə 1103 nəfər hemofiliya A, 132 nəfər hemofiliya B, 206 nəfər isə Villebrand xəstəliyindən əziyyət çəkir: "Azərbaycanda ən ağır hemofiliyalı xəstələr I profilaktikaya götürülür. Bu, o deməkdir ki, xəstə uşaqlar ağır hemofiliyalı vəziyyətdən orta və yüngül vəziyyətə keçirilir, əlilliyin qarşısı alınır və sağlam uşaqlardan seçilmirlər. Bu gün 42 ağır hemofiliyalı uşaq I profilaktika müalicəsi alır".

İnstitutun əczaçılıq kafedrasının müdiri Yelena Marençinko isə bildirib ki, nadir xəstliklərin müalicəsində istifadə edilən orfan preparatlarının qiyməti yüksəkdir. "Orta hesabla 10 illik əmək və bir milyarda yaxın dollar bu dərmanların hazırlanmasına tələb olunur. Orfan preparatlarını satmayan bəzi istehsalçılar kommersiya baxımından mənfəət görmürlər. Lakin beynəlxalq bazarda belə preparatların sayı artır. Xəstəliklərin eynicinsli olmaması da prerapatların bazara çıxarılmasını çətinləşdirilir. Eyni zamanda nadir xsətəlikləri olan adamlar öz müalicələri üçün həmin preparatları almaq iqtidarında deyillər. Ona görə də burada dövlət dəstəyi vacibdir".